重症肌無力症介紹 MG
胸腺與肌無力症
胸腺的功能
人體的免疫系統可分為體液性免疫與細胞性免疫。體液性免疫主要是B細胞為主,可產生大量的抗體來對抗外來的侵略;而T細胞為細胞性免疫的主幹,T細胞的成熟需要靠胸腺的幫助。胸腺為一教育T細胞成熟的小學校,淋巴球經過胸腺之調教後才能變成成熟的T細胞,可調節細胞性免疫。這些工作在成年之前都必須完成。在成年人的大部分胸腺已沒有功能,會逐漸萎縮,由脂肪組織所取代。而在肌無力症的成年人,胸腺非但沒有萎縮,百分之八十的病人反而有增殖的現象,甚至長出腫瘤。
胸腺的診斷
在過去要診斷胸腺有無腫大是相當困難的,普通的胸腔X光片很難看出,曾經有一陣利用空氣中膈造影術(Pneumomediastinography)來幫助診斷胸腺的大小。唯操作繁複,病人會有痛苦,也常有出血併發症,在電腦斷層的技術推出後,就不再使用了。胸部電腦斷層可輕易判讀出胸腺有無腫大或是長瘤。
根據胸腺切除的肌無力症病人資料,其胸腺病理結果有210位 (57.3%) 為胸腺增殖,108位 (29.5%) 為胸腺腫瘤,48位 (13.1%) 為萎縮性胸腺。平均發病年齡在胸腺增殖組與胸腺萎縮組年齡大部分在26歲左右,女性病人居多,而胸腺腫瘤組則大於40歲,男性病人居多。
胸腺異常之臨床意義
在自體抗體與胸腺關係中,胸腺增殖與胸腺腫瘤組皆有很高的效價,其單纖維肌電圖的MCD值亦很高,此表示胸腺有異常者其體內的自體免疫反應較強,神經肌肉交接處的破壞也較厲害。在胸腺切除之後病人血清中的乙醯膽鹼受體抗體下降,臨床的症狀有4/5的病人得到改善。顯示胸腺對於此病的免疫致病機轉佔一重要角色。
近年來國外免疫學研究顯示,胸腺上的皮質細胞,它可在細胞表面表現乙醯膽鹼受體﹒同時又可表現HLA第II型分子,此表示胸腺的皮質細胞有機會將乙醯膽鹼受體的分子傳給異常的幫助性T淋巴球,而引發一場自體免疫疾病,此皮質細胞已被公認是主宰此免疫疾病的重要主角之一。一般胸腺切除後,若病理變化為增殖,則預後較好,若為胸腺腫瘤,則預後較差。
肌無力症與呼吸治療
肌無力症是隨意肌(骨骼肌)在持續性活動及收縮後呈現無力及疲乏,然後經過一段時間休息及治療後,又再恢復其力量,肌無力症依疾病嚴重程度可區分為:
第一級:外眼肌無力症,單側或雙側眼皮下垂.
第二級:輕度廣泛型肌無力症,由眼肌漸漫延至四肢及延髓支配的肌肉,但不影響呼吸肌。
第三級:廣泛型肌無力症,除全身性肌肉無力外尚且呼吸肌麻痺,講話及吞嚥都有困難。
第四級:廣泛型肌無力症,且嚴重侵犯橫膈及呼吸肌,隨時有呼吸衰竭之虞。
第五級:肌肉萎縮,需長期依賴呼吸器支持。
以上五型,除第一級尚不至於影響呼吸功能,如果出現第二、第三級現象又沒有好好調整呼吸型態,降低呼吸所作的功,可能產生呼吸困難導至危急狀況。所以如果肌無力症患者平時就能訓練省力且有效率之呼吸方法以及正確的咳嗽方,或許在緊要關頭,可爭取時間免除插入氣管內管之危險。以下僅就適合肌無力症患者之橫膈式呼吸訓練、促進痰液排除的扣擊方式、姿位引流、咳嗽方式及協助咳嗽的方法作一簡單之介紹。
呼吸訓練
橫膈式的呼吸(即腹式呼吸)基本上它分兩個步驟,由鼻子吸氣,腹部放鬆向外膨出,以圓唇方式由口中將氣吹出,要常常練習,並因此而成為習慣,可改善你的呼吸功能。
姿勢:半躺臥,頭抬高30°
方法:將左手掌放在上胸部,右手掌放於腹部,由鼻子深吸氣,同時將腹部往外膨出,注意吸氣時上胸部儘量不要動,吐氣時腹部往內收,氣由圓唇口中吐出,右手可將腹部往內往肋骨方向稍為加壓,以利吐氣吐的完全。緩慢而連續的吐氣,時間越長越好。
其他姿勢如仰臥或坐姿(背部放鬆),同樣亦可訓練橫膈式呼吸,方法同上。
扣擊治療
居家照護的肌無力症患者,萬一呼吸道或肺部遭受感染,除應依照醫囑按時服藥外,痰液的加速排除,更是避免呼吸衰竭重要因素之一。痰液多且粘稠的病人,我們可利用噴霧或蒸氣吸入化痰或搭配其他內服藥的方式處理,但是最有效且副作用最少的胸部扣擊治療與姿位引流,卻是我們最需要宣導且教會每位病患家屬的技巧。尤其居家照護可利用的設備或儀器本就不多,扣擊治療只需了解簡單的物理原理(利用扣擊時壓力的傳導來鬆動枝氣管或肺泡的痰液)再加上我們萬能的雙手在前後左右胸廓,給與適當的扣擊,如能配合姿勢的的改變,適當的引流(水往低處流),痰液的排除一定事半功倍。
家屬或協助扣擊者執行此項技術必須五指併攏彎成杯狀,扣擊時肩及肘關節放鬆,腕關節隨扣擊動作作屈曲及伸直,連續扣擊於胸壁上。如果手的姿勢正確,扣擊時會發出砰砰的聲音,應不會引起病人的疼痛,或皮膚發紅,否則手姿勢及力道均應適度修正。上述動作可在前後左右胸廓交替執行,每個部位扣擊3-5分鐘,再配合正確有效的咳嗽,將痰排出。若咳不出,則應坐起慢慢咳。如果痰液實在太多,建議搭配抽吸方式,協助清理。另外痰液的顏色、粘稠度、亦應仔細觀察,以提供醫師評估呼吸道或肺部是否遭受感染的參考。最後提醒患者若不能有效的咳嗽,可暫停扣擊治療,改作快速的吐氣式咳嗽,或可多少有點幫助。
以下是不宜做扣擊治療的情況,家屬或協助扣擊者需特別注意:
1.最近發生肋骨骨折
2.任何原因使肋骨易碎者,如骨質酥鬆
3.最近接受脊椎融合手術
4.最近胸部或背部接受植皮手術
5.胸部或背部有新近燒傷,開放性傷口或皮膚移植
6.有出血危險的情況
7.肺內有血塊
8.肺腫瘤或胸腔手術
另外腎臟、脊椎、女性乳房組織、游離肋骨或任何骨骼都應避免扣擊。扣擊時在皮膚上蓋一層薄毛巾或睡衣,不要直接扣擊於皮膚上,患者的感覺會較好。
咳嗽訓練
有關咳嗽的訓練,其主要的目的是協助已來到大氣管或咽喉部的分泌物能有效的排除,以保持呼吸道之暢通。採取的姿勢以坐姿,上身稍為向前傾的效果最佳。口中不可有食物,其要領是先深吸氣(最大量),吸飽後聲門關閉,利用腹肌及呼吸肌肉使胸內壓及腹內壓增加,聲門打開,利用增高的胸內壓及腹內壓瞬間把肺內的空氣快速的吐出,形成一股極大的噴出氣流,促使呼吸道的分泌物一併咳出。
咳嗽過程中如果出現痰中帶血,呼吸喘不過來,愈咳愈喘,頭暈、胸背痛、喘嗚聲或胸部覺得很悶很緊,都需立即停止並與醫師連絡。另外如果最近接受手術而在上腹部有傷口,咳嗽時可用手、枕頭或毛巾毯子等固定支持傷口。訓練咳嗽以前,喝一小口飲料或水,有時會鬆動痰液,刺激咳嗽。如果患有嚴重眼疾,請與醫師或治療師討論是否可作咳嗽訓練。
非侵襲性呼吸輔助器
肌無力症患者在居家照護的過程中,很不幸真的呼吸衰竭,傳統的方法就是插入氣管內管,使用侵襲性呼吸輔助器來協助患者呼吸,爭取時間來調整藥物,去除感染、肌肉疲乏或痰液阻塞等病因,盡早脫離侵襲性呼吸輔助器並移除氣管內管。近十多年來非侵襲性正壓呼吸輔助器的發明,挽救了許多頻臨呼吸衰竭的病人,免於插管的命運。這種非侵襲性呼吸輔助器是利用氣密氏面罩的方式來達到正壓輔助呼吸的目的,同樣可為我們爭取治療與矯正的時間。再詳細的解說這種非侵襲性呼吸輔助器也就是所謂BiPAP,它是一種雙向氣道正壓機械輔助換氣,其作用的方式類似氣流驅動、時間週期啟動的壓力支持裝置(Flow triggered , time cycled , pressure support device),可減少病人因擴張度降低或氣道阻力增加時所作的功,故用於病患有自發性呼吸但不能滿足其換氣需求的情況。肌無力症患者在居家過程中遇到全身肌肉無力時,這種非侵襲性雙向氣道正壓機械換氣輔助,或可幫忙度過危急關頭。因為這種裝置簡單易學,它不同於持續氣道正壓(CPAP)在吐氣末期給予呼吸道正壓外(相當於PEEP功用)吸氣初期亦有正壓輔助功用(相當於Pressure support)。CPAP雖可提供吸氣所需的氣流,但沒有正壓輔助的(Pressure support)功能,病患接受度較差,同時因有持續氣流存在,形成吐氣的阻力;尤其肌無力症患者已有呼吸肌疲乏時,反而更加重呼吸肌肉的負擔。
簡易肺功能指標
一種在床邊、家裡即可監測的簡易肺功能。第一類是口腔最大吸氣壓,用以評估患者保留容積與神經肌肉強度,最低標準應有-20cmH2O。另一類是肺活量的測量,它反應整個呼吸系統的機械性能,若不足10-15 ml/kg, 患者非但沒有足夠的能力深呼吸,以避免肺泡塌陷和有效的清除氣道內的分泌物,就連維持潮氣通氣也會吃力不堪。這兩種簡易肺功能指標,家屬或患者可自行監測,提供醫師調整藥物的依據。
治療危急病人時醫療人員應注意事項
前述數種呼吸治療方面的訓練,其目的不外乎期盼肌無力症患者免於呼吸衰竭。萬一患者因毒性因子、阻斷物質、免疫失調或其他一些外在因子的誘發,導致呼吸衰竭,其急性期我們應注意的是:
一.應保持呼吸道的暢通
二.肌無力症病人有許多藥物不能使用, 因為這些藥物皆能阻斷神經肌肉的交接處的連通, 使病情急速惡化或發生危急的現象。包括:
肌肉鬆弛劑,鎮定劑,中樞神經抑制劑,抗心律不整劑,局部麻醉劑及部分特殊的抗生素。
病人及家屬應注意事項
一.在東方民族此病於小孩發病之比例相當高, 這是東方人的肌無力症的特徵,小病人宜早期治療以防止眼球運動的不正常而造成弱視
的問題。
二.病人家屬應學會急救技巧以便病人發生危急狀況時,在送醫前能實施口對口人工呼吸, 以避免因呼吸不順暢而造成缺血性腦病變,
嚴重時會因此併發症而造成意識障礙甚至有生命之危險。
三.病人應主動跟醫師提到患有肌無力症,使醫師提高警覺儘量避免禁忌藥物。
四.如年糕、 麵條這一類的食物, 若要服用應一小口一小口吃,以免吞嚥 困難時,臨時發生危急狀況。
五.病人在早期得知此病時,常有心理上無法接受的障礙,甚至拒吃藥物,家人應給予相當的心理支持,使其能逐漸接受此病,早期治
療,以期早日康復。
六.病人一旦出現呼吸困難時,儘量鼓勵採取以下輕鬆姿勢。
結語
肌無力症患者,平時除需遵循醫師的醫囑,按時服藥,並需與呼吸治療小組密切配合。不論手術與否皆應養成良好的腹式呼吸習慣,可節省許多呼吸功。另外患者如果本身合併有胸腔方面的疾病,以上所述有關呼吸方面的訓練與監護就顯得格外重要。
MG自我復健及保養運動
肌無力症是一種慢性病,其症狀常持續數年至數十年。在這漫長的醫療過程中,患者除了接受藥物、手術治療或血漿分離術之外,日常生活的自我復健及保養也是一個重要的課題。以下謹以復健的觀點,針對患者日常生活上可能面臨的問題,作進一步的探討,並提供解決之道。
一、肢體肌肉無力
肌肉力量及耐力變差、容易疲勞是患者最主要的症狀之一,其特徵是好好壞壞,不僅日日不同,即使每天早晚病情亦有很大的差異。通常早上起床後症狀最輕微,但長時間使用肌肉後,到了下午、晚上症狀會變得較嚴重。根據學者的研究,發病初期約有20至30%的患者有頸部及肢體近端(指肩胛、上臂、骨盤、大腿)肌肉無力的現象,隨著病情的演變,15-20年後肌肉無力的比率高達90%,且除了頸部、肢體近端外更延伸至軀幹及主管吞嚥及呼吸的肌肉。
除了疾病本身及藥物的影響之外,有很多的因素與肌肉無力有關,如:肌肉的過度使用、情緒障礙、全身性感染(如感冒)、甲狀腺機能亢進或不足、懷孕、月經來潮、體溫升高或使用熱療等。此外,亦有學者報告某些患者使用電刺激後肌肉反而更無力。
二、吞嚥困難與音聲障礙
這些症狀也是肌肉無力的現象之一,只不過侵犯的是口腔及咽喉的肌肉。根據統計,發病初期約6-15%的患者有吞嚥障礙,到了晚期比率就增至33-40%。另一個調查研究發現,50%的肌無力症患者,因疾病的關係必須犧牲掉某些食物(如太硬的)。
醫學上通常把人類的吞嚥功能分為三階段,第一階段是口腔期,指由口腔咀嚼食物至吞入喉嚨前之過程;第二階段是咽喉期,指由咽喉吞下食物至進入食道前之過程;第三階段是食道期,即食物經由食道進入胃部的過程。肌無力症的患者口腔期、咽喉期、甚至食道期的上半段都可能發生問題。患者常抱怨吃東西或喝水時會嗆到、咳嗽或必須清喉嚨。有些患者因使用類固醇治療或併發修格蘭氏(Sjögren)症候群,口腔變得乾燥,致使口腔期的吞嚥更加困難。此外,由於喉頭及臉部肌肉的侵犯,患者也會有聲音沙啞及臉部表情異常的現象。
三、關節攣縮及行走功能
肌無力症的患者與其他肌肉無力疾病最大的差異是其症狀好好壞壞,時時變異,故發生關節、肌肉或肌腱攣縮的機會不大(持續無力者較會發生)。患者走路通常也沒有問題,不過有些人因臀部肌肉無力,走起路來左右晃動較大,耐力也差,走不遠。
四、骨質疏鬆症
有些患者活動量低,平時也很少運動,加上病情的關係需長期服用類固醇,便容易導致骨質疏鬆症。
五、其他肌肉骨骼疾病
肌無力症患者肌肉、骨骼疼痛的比率是否高於正常人,文獻上並無證實,不過患者一旦罹患骨刺、下背痛、坐骨神經痛、肌腱炎、網球肘……等,將不啻雪上加霜。
針對以上的種種問題,擬出下列建議以供病友們參考
一、適當的肌肉訓練與運動
根據學者的研究,對於症狀輕微或中度的患者,以最大肌力的25至40%來訓練其大腿肌力,每週三次,每次三回合(一回合踢十次),經十週後,其大腿肌力有明顯的進步,且無任何副作用。由此推之,對於症狀不嚴重的患者,可使用中等度的訓練來增強其肌力。至於運動的方式,並無特別限制,像走路、柔軟操、有氧運動、立定式腳踏車、游泳或水中運動、高爾夫球、網球、乒乓球,甚至輕鬆的慢跑、爬山均無不可,要緊的是不可太激烈,也不要持續太久,當自己感到有點疲倦時就要停止該運動,千萬不可逞強。至於運動時機的選擇則以身體在最佳狀況時為宜。什麼是最佳狀況呢?如早晨剛起床時、午休後或藥物發揮作用時。運動時的環境也要注意,天氣太熱時最好選擇有冷氣的房間。此外,無論作何種運動,運動前的拉筋、暖身運動及運動後的緩和運動都是不可或缺的。
二、食物與說話方式的改變
吞嚥有困難的病友,可從食物的改變著手,如飯菜煮軟一點,或把食物打碎後再食用,也可使用半流質或流質食物(如水果改為果汁)。病友也要注意說話要和緩,音量要適中,不要長時間大聲說話或用力咀嚼堅硬的食物(如啃甘蔗、吃牛肉乾、嚼口香糖等)。
三、情緒的調適
不愉快的情緒也是導致病情惡化的原因之一,故情緒的調適也是治療的一部分。大多數的慢性病患在發病初期難免會有否認(不承認自己有病)、不滿、自卑、甚至憤怒、怨天尤人的情緒。這些不良的情緒若不及早紓解,不僅可能使病情惡化,甚至傷己傷人。對於情緒有問題的患者,最好的建議是加入病友會,藉著病友們彼此的協助與傾吐心聲,往往能迅速地化解心情的鬱卒。其他如瑜珈、靜坐、請教精神科醫師或尋求宗教的協助,也是不錯的方法。
四、充足的睡眠與休息
失眠不僅會使內分泌失調,也會使免疫力下降,對於病情更會有不良的影響。因此,建議病友們每天晚上至少應有7-8小時的睡眠,白天若感到疲累的話,也最好能午休個半小時至一小時。
五、其他注意事項
太強的陽光會使眼睛症狀加劇,因此在烈陽下可使用暗色眼鏡以遮擋光線;看書、看電視或開車也不要持續太久,以避免眼睛疲勞;洗澡水不宜太熱,以避免病情惡化。天氣太熱時不宜長時間曝露在陽光下,最好是待在有冷氣的房間。服用任何藥物前最好能詢問醫師或藥師,以免使病情惡化。
肌無力症的治療通則
治療流程
肌無力症的治療主要原則是阻斷自體免疫疾病的進行。肌無力症的治療通則可根據圖一的流程圖來了解。首先是先確定是否為肌無力症,要診斷肌無力症除了臨床症狀外,單纖維肌電圖與乙醯膽鹼受體抗體的測定也是相當重要的指標。
若確定為肌無力症的診斷後,要安排胸部電腦斷層攝影,檢查是有胸腺腫瘤,若是有胸腺腫瘤則必須馬上開刀切除。若無胸腺腫瘤則再觀察臨床上的表現是屬於那一型。如果只是眼肌型,則先用乙醯膽鹼酵素抑制劑來治療,成果若是不彰可改用免疫療法,即使用類固醇來治療。若是廣泛型則必須定期做胸腺斷層攝影的追蹤,一但發現胸腺有增大的現象,應建議病人及早做胸腺切除的準備。另外血中自體抗體的高低也是胸腺有無增殖的一個很好的指標。
治療原則
廣泛型病人的治療以免疫療法為主,可用隔日大量類固醇的投予,以減少長期使用類固醇的副作用。乙醯膽鹼酵素抑制劑亦可一起併用,使臨床的治療效果更為明顯。若類固醇效果不好或是有其他的副作用不能使用時,亦有其他的免疫抑制劑(如:azathioprine、cyclosporin)可取代。在治療的過程中仍要定期監測胸腺是否有腫大,以便早期做胸腺切除手術。
兒童使用類固醇要面臨兩個問題,一是成長的問題,另一是預防注射的問題。長期使用類固醇會造成生長停滯,以至影響小孩的身高。另外長期類固醇使用會降低人體對微生物的抵抗力。為了提高兒童的免疫力,在孩童時代常需接種許多預防疫苗,對於活體病毒減毒的預防疫苗,常因病人的抵抗力下降反遭感染。眼肌發生問題則應儘快給予免疫療法,使其眼肌恢復正常,若長期眼肌無力症,則有可能出現弱視的現象。
一般在治療的過程中,有少數病人會有治療效果不佳而發生危象,此時應加重藥物來改善症狀,或是使用血漿分離術在短期之內快速地降低血中的自體抗體濃度,使得臨床症狀明顯的改善,唯這種治療只能救急,不適合長期使用。
肌無力症的治療中有20﹪病人可得到緩解,80﹪病人的治療效果能為病人接受,認為滿意。而只有少數的病人因其免疫反應難以控制,治療效果不好。另病人亦有機會得到其他的疾病,而接受不同專科醫師的治療。臨床上有些藥物是會影響神經肌肉交接處的神經傳導,進而影響病人臨床上的症狀。下列藥物必需儘量避免,包括:肌肉肌肉鬆弛劑、鎮定劑、中樞神經抑制劑、抗心律不整劑、局部麻醉劑及部分特定的抗生素。
肌無力症狀的自我評估日誌
肌無力症的症狀常常起伏不定,且部位也不同,故實在有必要以病人的自我評估為依據,來調整藥量。病人的自我評估表,對於神經科醫師的決策及用藥時機是很有幫助的,特別是在病情控制不穩的情況。在清醒的時刻皆能評估不同部位的肌力,同時註明用藥時刻,可提供醫護人員很多訊息來調藥。評估的項目有5種,包括吞嚥、眼睛、頭頸、四肢及聲音等5個部位,肌力也可分成5種等級。同時對於服藥的時刻及劑量也都詳細記錄。從日誌中我們可以一目了然知道病人病情的起伏與臨床症狀對藥物的反應。
肌無力症危象之處理
一、危象之早期偵測
當肌無力症波及呼吸肌;特別是橫隔膜而引起呼吸衰竭時,稱之『肌無力症危象』(myasthenic crisis)。在1960年代的統計,死亡率高達40﹪,近年來隨著呼吸照護進步及免疫療法盛行,死亡率已大幅降至5﹪以下,唯仍需謹慎且迅速加以處治,方能渡過危象。在早期輕微的呼吸衰竭時,病人常表現坐立不安、失眠等,常可看見輔助性呼吸肌肉在收縮,此時若能早期偵測,常對病人有相當大的幫助。
二、找尋可能引發危象之誘因並加以處置
危象誘因大致有四大項:感染(尤其是上呼吸道感染)、藥物、手術及生產。如懷疑有細菌性呼吸道感染,乃至肺炎時,必須使用cephalosporin類抗生素;會影響神經肌肉交界傳導之藥物亦應注意,任何肌無力症危象之病人必須仔細追問發病前用藥情況,其中以類固醇使用必須格外小心,在減量過程,或初期加類固醇時,都有使肌無力症惡化之可能。病人必須告訴主治醫師自己有肌無力症,使醫師在選擇藥物時會更加小心。
三、維持足夠之呼吸
1.仔細評估呼吸衰竭之臨床症候
盜汗、端坐呼吸、談話中語句時常中斷而無法一口氣說完、呼吸頻率快而淺、甚至出現paradoxic呼吸(即呼吸時橫膈肌向內收縮),則代表連橫膈肌已出現無力之危象,此時則必須以呼吸器來幫助病人呼吸,必時先插入氣管內管,以保持呼吸道通暢。
2.嚴密監控呼吸功能之變化
臨床上常以肺活量(vital capacity, VC)及最大吸氣壓力(maximum inspiratory pressure, Pimax)來評估病人之呼吸功能。當 VC<15 ml/kg 或Pimax<-25cmH2O時,則需要考慮使用呼吸器。不過當呼吸無力主要源自橫膈肌時,上述兩項測試常無法真正代表病人的實際呼吸功能;因此有一替代方法為:要求病人坐立與平躺各測一次VC,正常時,平躺之VC極少低於坐立時之80%。當橫膈肌無力症時,平躺之VC則可能降至40﹪以下。除上述正式儀器測試外,也可要求病人在不換氣前提下,自1數到25;如數不到25則暗示VC應已低於20 ml/kg了。胸部聽診時,如發現呼吸音減弱,明顯痰音,甚至肺炎徵候時,皆暗示已瀕臨呼吸衰竭。當動脈氣體分析中發現血氧不足,血中二氧化碳升高,及呼吸性酸中毒則已進入呼吸衰竭。
3.適時之呼吸照顧
住院之後,即需要求醫護人員施予積極之胸部物理治療,拍背及痰液引流,並教導病人正確的咳嗽方式及呼吸運動。一旦瀕臨呼吸衰竭時,則應在妥善準備及告知病人下,從容插管協助呼吸。為防止在家中發生意外,病人家屬平常應學會急救技巧,以便在送醫前適當時刻實施口對口人工呼吸,以避免因呼吸不順暢而造成大腦缺氧,嚴重時會因此造成意識障礙,甚至有生命危險。
肌無力症病患的飲食建議
肌無力症患者可能因為服用類固醇藥物, 因而產生副作用, 如食慾大增、 體重增加、 噁心嘔吐、下痢、腹鳴、腹痛等, 甚至會出現低血鉀、低血鈣、高血糖等電解質不平衡或是代謝異常. 因此服用類固醇的病人為避免出現上述情形, 食物調配應注意下列幾點:
一、維持良好的體重
1.切忌太胖或太瘦。
2.定期測量體重, 並作記錄比較, 以作好體重控制。每週可訂下一天測量體重,並在一天的同一時間稱量。
3.維持均衡的營養, 每日以三至四餐為主。
4.每餐飲食應依照計劃的份量按時吃, 千萬不可任意增加或減少。
5.進食時宜細嚼慢嚥, 延長進食時間, 較不易吃入過量食物。
二、低血鈣: 為避免低血鈣, 可注意以下食物:
1.食物中以牛奶內所含鈣質較高, 較易吸收, 故日應飲用一至二杯低脂鮮乳以補充鈣質的不足。
2.可儘量選用糙米, 全麥麵包等全榖食品。
3.黃豆, 豆腐, 豆干等豆製品類。
4.小魚干, 帶殼海產(如蝦米, 牡蠣, 蛤蜊等), 此類食物鈣質含量豐富。
5.可利用煮湯時, 加些醋在大骨湯中, 容易讓鈣質自骨頭中游離至湯中, 連喝湯都可增加鈣質的吸收。
三、低血鉀: 如果有低血鉀情形時, 應攝取富含鉀離子的食物
1.水果中, 以香蕉, 柳丁, 芭樂, 硬柿, 釋迦較多。
2.青菜中, 以深綠色蔬菜含鉀量較高, 但應避免過度烹調造成鉀的流失, 一般以空心菜, 菠菜, 莧菜, 紅鳳菜等較具代表性。
3.湯汁類: 雞精, 牛肉, 肉湯, 速食湯等雖含高量鉀離子, 但因其中所含的油脂成分高, 吃了易造成肥胖及引發其它慢性病, 應酌量攝取或去油後食用較佳。
4.調味品類: 可利用低鈉鹽(以鉀鹽取代鈉)當做調味品, 除了鉀含量多外, 也可減輕因使用類固醇所造成水份滯留。
四、高血糖
當病患出現血糖過高時, 應忌吃甜食製品, 如糖果, 蛋糕, 小西點, 汔水, 加糖的罐頭, 精緻點心等加糖食物, 此時最好能請醫院營養師為您作個別的飲食計畫。
五、吞嚥困難: 當您有吞嚥情況不佳時, 可以嚐試
1.短期使用鼻胃管灌食, 維持身體基本需要。
2.減少食物中的水分, 因為水是最困難吞嚥的食物(如: 稀飯->稠稀飯)。
3.可稍微增加食物中的油量, 使食物的質地變得滑嫩易於吞嚥。
4.製成布丁, 蒸蛋等形式。
5.利用商業配方(如諾華公司的快凝寶), 拌入食物中, 增加食物粘稠度, 協助吞嚥。
六、血漿分離術
1.在洗去抗體時, 同時也會洗去身體中很重要的白蛋白, 球蛋白等蛋白質, 所以必需增加蛋白質類的攝取, 補充透析流失的蛋白質。
2.蛋白質類食物, 如蛋, 豆腐, 豆干, 黃豆製品, 魚, 海鮮類, 肉類。
病患若是未出現服用物產生之副作用時, 仍應以維持均衡的飲食為主。 在出現低血鉀, 低血鈣, 高血糖的等異常狀況時, 應適量選擇高鈣, 高鉀, 低糖的食品, 才不致造成其它營養素入過多或過少。 除此之外, 在服用具有提高人體免疫力健康食品時(如魚油等)之前, 必須考慮其與服用類固醇時所憑據的免疫抑制作用是互相拮抗的, 因此在服用此類健康食品時, 必須特別注意。
肌無力症的臨床症狀與相關檢查方法
肌無力症病人最常見的症狀為眼皮下垂,可表現出單眼的眼皮下垂或是雙眼眼皮下垂,一般病人在早晨剛睡醒時情況最好,隨著工作到下午或晚間情況會比較惡化。比較嚴重者如外眼肌也有問題時,病人常會有複視的抱怨,在檢查病人的眼球運動時,常可看到眼球運動在某些方向無法完全。更嚴重者,則會變成廣泛型可侵犯肩部、四肢、吞嚥的肌肉。而發生四肢無力,講話或吞嚥發生困難,若侵犯到橫膈反呼吸的肌肉,則病人會發生呼吸困難而產生危急(crisis)的現象。
臨床分類
臨床上依其嚴重程度,Osserman將它分為五型:第一型眼肌型,只有外眼肌無力者,第二型為廣泛型,第三型為廣泛型且急速發生危急現象者,第四型為廣泛型之晚期嚴重者,第五型為有肌肉萎縮者。根據病因,又可將肌無力症分為三大類: (一) 先天性肌無力症: 發病年齡在兩歲以前,男性較多,主要病變是因為神經肌肉交接處酵素缺乏,離子管道異常或是乙醣膽鹼製造不夠而引起的,血清中無乙醯膽鹼受體抗體。(二) 新生兒肌無力症:此為肌無力母親生下的新生兒,因嬰兒從胎盤中接受母親的異常免疫球蛋白IgG,而引起呼吸或吞嚥困難,這類病人只要症狀治療,待其將IgG代謝後,在數週內即可恢復正常。(三) 自體免疫性肌無力症:此為神經肌肉交接處的乙醯膽鹼受體的自體免疫疾病,血清中有較高的自體抗體,且伴有胸腺腫大或胸腺瘤,依其發病年齡,小於16歲稱為幼年型,大於16歲稱為成年型。
臨床診斷
要診斷此病並不困難,只要病人有好好壞壞的無力症狀,則要懷疑有此病的可能性。須要鑑別診斷的疾病有運動神經元疾病、運動周圍神經病變、其他神經肌肉交接處疾病及肌肉病變。這些疾病之臨床表現也都是肌肉無力而沒有感覺異常的症狀。為了要更客觀的診斷此病,我們必須利用其他實驗室的檢查,以取得更客觀的證據來支持我們的診斷。
一、藥物試驗
一般臨床常用的是藥物試驗。看看病人的反應如何? 使用的藥物為edrophonium (Tensilon)。10mg的edrophonium利用靜脈注射,慢慢將edrophonium打入體內,同時觀察病人的病情是否有改善,一般若對藥物有反應時,在數分鐘內即見效果。藥效很短,少有副作用,若沒有edrophonium時。也有其他抗乙醯膽鹼酵素的製劑,可用來作臨床測試之用。
二、吞嚥困難的診斷
在神經疾患中,因神經受損後會有發生吞嚥困難的情況,所謂吞嚥困難是指吞嚥時,其相關構造的肌肉,因神經受損之後使得肌肉的協調功能異常,整個食物從口腔經咽喉到食道無法順暢,而造成硬嗆,甚至發生吸入性肺炎造成對生命的威脅。在肌無力症的病人,若吞嚥肌肉發生無力的現象,也容易發生吞嚥困難。正常的吞嚥動作可分為三個階段:(一)口腔期:食物在口腔中,緊閉口腔,軟顎降,食物經咀嚼往後送到咽喉。(二)吞嚥期:食物經過軟顎引發吞嚥反射,將食物更往後推,進入咽喉而到食道。吞嚥反射動作包括喉部上提,環咽肌放鬆,會軟軟骨閉合,將食物經過氣管的上方而進入食道。(三)食道期:在食道上括約肌可產生45mmHg的壓力,而在胸腔內的食道壓力為-6mmHg,使得食物可以很順利的經由食道滑到胃中。
吞嚥的評估有:(一)臨床檢查包括唇、舌、及軟顎的力量。一般在咀嚼或吞嚥時嘴唇一定要緊閉,嘴唇無力時,吞嚥也不會順。舌的功能檢查又分前方與後方,前功能可測試舌頭的上下左右運動及用舌尖碰觸嘴唇;而後功能的測試可叫病人說"卡",聽聽是否有鼻音;測軟顎反射(palatal reflex),可利用棉棒刺激軟硬顎交接處看看軟顎是否上提,測作嘔反射(gag reflex),是刺激舌根或咽喉後壁可造成嘔吐反射。(二)螢光攝影檢查,利用食物混合鋇劑,讓病人吞嚥,再用X光螢光機看看食物在吞嚥時的動作是否順利,以了解口腔期、咽喉期及食道期中食物移動的協調有無異常的情況。
三、神經電氣生理學的檢查
神經電氣生理學的檢查可提供臨床醫師有關神經肌肉交接處的生理狀況,最常用的方法有兩種,茲簡單介紹如下:
l. 連續電刺激反應(repetitive nerve stimulation test)
利用電極刺激運動神經,再記錄肌肉的反應電位振幅。在正常情況下,利用每秒三次的電刺激,其肌肉電位振幅不會有衰退的情況。但是在病人的神經肌肉交接處已有病變,故連續電刺激下,肌肉電位會有逐漸衰退(decremental response)的現象,此種檢查操作簡便,唯其對肌無力症診斷特異性不高。其它肌肉或周圍神經疾患亦有可能發生反應衰退的現象。
2 單纖維肌電圖 (single fiber electromyography)
利用細小的電極來記錄,同一運動單位支配的兩肌肉織維的電位波。當針極的位置適中時,可同時記錄到此肌肉的電位,利用機器將此一電位波固定來觀察另一肌電波的變動情況,此現象稱為〝jitter〞。在正常的神經肌肉傳導時,jitter變動很輕微。在臨床上我們可以量化jitter的變動情形稱為MCD(mean consecutive difference)。正常人MCD之值小於50μs,而隨著神經肌肉交接處變化情況,MCD之值也會變大。正常MCD之值很小,隨著MCD值的增加,阻斷的現象也逐漸增加。臨床上嚴重度與MCD之值成正比。胸腺有異常者,在臨床上的嚴重程度相同者,其MCD之值亦較高。根據新光醫院神經科的資料顯示MCD之值與血清中的特異性抗體(抗乙醯膽鹼受體抗體)有線性相關。若比較連續電刺激與單纖維肌電圖對此病的診斷貢獻,顯然地,單織維肌電圖的陽性率比連續電刺激的陽性率高,故現在單織維肌電圖已廣為神經學專家們所採用來衡量神經肌肉交接處一良好且實用的工具。
四、抗乙醯膽鹼受體抗體 (anti-acetylcholine receptor antibody)
肌無力症為自體免疫疾病,故測定血中自體抗體的濃度也是提供臨床醫師診斷此病的依據。其測定方法有數種,一般較為大部分學者所接受者為放射免疫測定法(radioimmunoassay)。在正常人不論年紀大小,其抗體效價皆很低,其他神經疾患有少量低效價抗體,至於肌無力症則87%以上皆有較高的效價。這特異性的抗體效價高低與臨床嚴重程度有關係,眼肌型的病人其抗體效價偏低(陽性率僅58%),而廣泛型抗體效價較高(陽性率達 90%)。
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